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〈企鵝家族1〉與罕病奮戰 不敢傳宗接代的一群人【壹點就報】

今年初《病人自主權利法》正式上路,但因小腦萎縮症等三項重大疾病未被納入,引來病人自主研究中心帶著家屬和患者現身陳情。

漫長的病程中,小腦萎縮症患者和家屬究竟經歷了什麼?讓他們如此想要爭取「好好地走」的權利呢?

在台灣,至少有四百個「企鵝家族」(小腦萎縮症別稱)。此系列報導中,壹週刊用將近三個月,走進三個遺傳型的企鵝家庭,感受到他們在治療上的無力感,經濟、長照的負擔、傳宗接代的抉擇,以及承受「家族被詛咒」的異樣眼光。

曾經,知名日本電影《一公升的眼淚》中小腦萎縮症女主角的故事, 讓許多人動容落淚。但對這些家庭而言,《一公升的眼淚》不是 140 分鐘的電影,而是數十年的真實生活。

如果你曾為電影《一公升的眼淚》感動,現在請再帶著一公升的關懷,和壹週刊一起看看這些眼淚與勇氣交織的生命故事

9年來,阿娟(右)每隔3個月就會陪同先生高名岳搭火車從高雄到彰化看診。
9年來,阿娟(右)每隔3個月就會陪同先生高名岳搭火車從高雄到彰化看診。

北上的火車裡,來自高雄的阿娟(林淑娟)陪著丈夫名岳要到彰化看診。火車到站了,名岳卻無法獨立起身,因為,他罹患了俗稱「搖擺企鵝」的小腦萎縮症。

小腦萎縮症遺傳機率達50%,他不像弟弟那麼幸運,是被母親遺傳的那個。

長照重擔 一家不只一病友

自從阿娟嫁給名岳後,名岳的父親高博湧很少喊她「媳婦」,而是叫她「女兒」,因為高博湧是照顧妻子30年的過來人,「這些年若沒阿娟,我就得邊照顧太太邊照顧名岳,我對阿娟只有永遠感恩。」

事實上,企鵝家族照顧者面臨比一般長照更困難的是,病友病程漫長,聘請外傭時間漫長,耗費金額驚人;又因一個家庭常不只一位病友,聘請外傭或看護同時,仍得有人離開職場加入照顧。

長年花費 至少二千萬元

以高家為例,高博湧的妻子從走路不平衡、坐輪椅,到呼吸道、食道萎縮,最後癱臥病床,長達30年。

高博湧說:「初期我是邊工作邊照顧太太和二個小孩,後來不得不請看護,一請就是18年,一年粗估要36萬元,光花在看護上就達5、6百萬元。」看護加上醫療費、營養素、尿布和其他復健輔具等,他粗估為太太花了不下2千萬元。

一年多前,高媽媽走了,名岳的病情也惡化了。

高博湧見阿娟即將步他後塵,忍不住呼籲:「或許政府應該更關注罕病照顧者的擔子,制定特別政策和輔助,而不是與一般長照一視同仁。」

話題實在太沉重,開朗的阿娟也苦笑起來,「就陪名岳一路玩到掛吧!」未來她不願多想,但確定的是,她不想冒遺傳風險生育下一代。

林秀成靠經營洗衣店和維修公用電話賺了二棟房子,但為了替妻子治病,只能把二棟房子都賣掉。
林秀成靠經營洗衣店和維修公用電話賺了二棟房子,但為了替妻子治病,只能把二棟房子都賣掉。

遺傳率高 生育埋藏隱憂

和阿娟一樣,不願後代被遺傳的,還有台中的林秀成。

「我是個殘忍的爸爸和爺爺,媳婦懷孕時,我都堅持要她們做羊膜穿刺,若確定帶有小腦萎縮症基因,就叫她們別生下來。」林秀成是傳統老者,也渴望含飴弄孫,獨居的老樓房更擺放許多玩具,等著孫子回來玩,但談起傳宗接代,神情就變得凝重。

 「兒子都遺傳他們媽媽的小腦萎縮,我要他們婚前一定要告訴妻子,如果孫子又遺傳,媳婦不就要和我走一樣的路?」還好陸續發病的二個兒子比他樂觀,總是安慰他,「爸爸別煩惱,搞不好明天藥就發明出來了。」

 二個兒子共為他生養了5個孫子,「他們都說,阮這些孫檢驗都正常,但我很怕他們是在安慰我。」他把玩起孫女的粉紅玩具,笑容裡有隱憂。

被貼標籤 親友拒絕往來

林秀成的不安,來自照顧妻子31年的經驗,「我和太太同時確診,我是最嚴重的僵直性脊椎炎,太太是小腦萎縮症,那年太太29歲、我30歲。」從此他綁起護腰,過著病人照顧病人的日子,最難挨的是,妻子有了心病老懷疑他外遇,一度,他還陪著住進精神病院33天。

 9年前,妻子剛往生,就有位太太娘家親友宣告:「我們親戚就做到這兒吧!」他問為什麼?對方很直接:「我們的兒女還要嫁娶呢!」他無言,只能吞下被貼標籤的痛。

大弟邵建霖(右)和小弟都確診遺傳小腦萎縮症,邵淑華(左)是靠著信仰才有勇氣面對。
大弟邵建霖(右)和小弟都確診遺傳小腦萎縮症,邵淑華(左)是靠著信仰才有勇氣面對。

青壯發病 家庭支柱傾斜

場景轉到新竹科學園區,邵淑華和大弟邵建霖正前往一間公司中庭擺攤。下車後,罹患小腦萎縮的建霖走得搖搖晃晃,幾度差點跌倒。

建霖原是紡織公司主管,發病時才30歲。青壯年發病,在企鵝家族中很常見。他們的父母可能盼呀盼,終於盼到孩子當完兵、完成學業,可為家庭盡份心力,結果,他們卻發病了。

建霖的病遺傳自母親,被遺傳的還有小弟邵建瑋,淑華是三姊弟中唯一不帶此基因者。淑華說:「一聽到自己正常是很喜悅的,可是又聽到弟弟有,就覺得為什麼不是我…」

分身乏術 選擇離開職場

她靠信仰走出低谷,卻不得不離開職場,「我本來在家俱店工作,有次弟弟洗澡時跌倒,我無法即時趕回去,就知要另規劃工作了。」

幾年下來,小弟還可在學校工作,大弟卻須靠枴杖和殘障摩托車出入。她只好帶著大弟從事代購和擺攤。她攤開記事本,上頭寫滿擺攤行程,有時一天甚至多到連跑三場。

採訪進行中,她接了通電話,又要趕著去送貨。問她總是這麼奔來趕去嗎?她說,要生活就得努力,她轉頭對弟弟喊了聲「加油!我馬上回來。」便匆忙搬了半人高的紙箱離去。

看著她飛快離去,我們想起來不及問她是否想過未來,卻又想著,答案應是:顧好弟弟和家人再說吧!(撰文:謝祝芬 攝影:許鴻財、吳致碩、蔣煥民)

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