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蝦密!我的丈夫是女人!【蔡鋒博專欄】

基因染色證實病人確實是XX男人症候群。(蔡鋒博醫師提供)
基因染色證實病人確實是XX男人症候群。(蔡鋒博醫師提供)

那是一個星期六的下午門診從外縣市來的不孕症檢查,她的先生怎麼看怎麼怪,果不其然精子是0,我們下一步就要檢查睪丸大小,確保有沒有造精功能?沒有想到睪丸小如花生米,陰囊內竟然空無一物,一般男人的睪丸像鴿子蛋,他的睪丸竟然摸起來像一粒花生或一顆綠豆,沒有鬍鬚,肚子鮪魚肚,乳房大得像女人的D罩杯,藏在身體裡面的祕密就在抽血被解開了。

這位〝丈夫〞,那一天天氣熱他穿薄POLO衫,乳房非常明顯。身高159.5公分。太太部分:我幫她抽血驗卵巢功能,做子宮鏡看輸卵管有沒有通暢?結果檢查大致正常,這時候先生的精液報告這個時候也出來了,是『〝無精症〞』。

我為了確定他睪丸到底還有沒有造精功能,依醫學程序:病人及太太都同意下幫他理學檢查睪丸的大小(我用OK手勢測驗睪丸大小),他的陰莖長度較短,睪丸很小。陰毛呈現女人分布的倒立三角形(男人正三角形),乳房看起來是男性女乳症,沒有喉結,皮膚細嫩,鬍鬚非常的稀少,腋毛也稀少、腰骨寬、大腿長。

我建議他應該做個染色體檢查,理由是:他要不是(1)47XXY的克氏症候群,就是(2)極為少見的(2萬分之一)XX男人症候群(XX Male Syndrome),這兩者外觀很難區分!

抽完血送檢之後,大概3天我接到彰基基因醫學部來電說,找了50個細胞竟都沒有找到Y染色體,找到的全部都是「46XX」;是道道地地貨真價實的:「女人染色體」!

咦?明明是抽男人的血,怎麼會打出一個46XX女人的染色體報告呢?我拜託彰基基因醫學部再用螢光原位雜交染色法(FISH)去染SRY基因(管男人生殖器官發育),看看X染色體上面有沒有多出一段SRY基因(黏在X染色體)?兩天過後回覆給我是罕見的46XX男人症候群,報告是一張FISH照片,證實他的X染色體其中有一個X染色體果然有黏著紅色SRY基因。

這是非常罕見的XX男人症候群,也就是說是46XX女人的染色體,可是卻有男人的外表!猶記得第一次在門診我曾問太太說:「妳不覺得您先生的乳房有點太明顯嗎?(如果是男性女乳症要查病因的,有的甚至是肝癌、肺癌、肝硬化……)」太太說她只覺得丈夫乳房有點大,不知乳房變大背後暗藏不孕的訊息,當然更不知道丈夫,居然是攜帶女人染色體46XX(有SRY+基因)!

這真的是一個罕見的案例,因為一旦確定是46XX男人症候群一定是無造精功能,所以他們如果要求子,就必須使用借精子銀行。在門診時夫妻兩人對於是否要以精子銀行求子,二人異口同聲說要給他們及家人一些時間再〝想一想〞,也尊重長輩要和公婆討論;因此,借精作業還未展開!我們必須尊重他們最後的決定(最近的病例,還在考慮尚未告知本院),醫生最後還是要尊重並執行病人的決定!病人第一!病人優先!但必須符合人工生殖法。

我的建議如下:

1.若男人有男性女乳化,要盡速就醫,查出病因。注意男性女乳有三種不孕可能原因(1)泌乳激素瘤(2)47XXY克氏症候群(3)XX男人症。

2.若結婚1年沒有懷孕消息,盡速就醫。

3.依人工生殖法及民法,XX男人症候群在法律上仍為男性,假如夫妻同意,可申請精子銀行作業來求子。

4.男性女乳化還有其他原因:睪丸因素、肝硬化、腎上腺腫瘤、肝癌、肺癌、克氏症(47XXY)、XX男人症候群……,有些藥物也會引起男性女乳症,要細心查出原因。

(作者:彰化博元婦產科院長,曾任職林口長庚婦產部生殖內分泌主治醫師,從事不孕症醫學治療已20餘年,連續5年榮登世界名醫錄)



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