「是否希望小腦萎縮症可以納入病主法?希望就比1,不希望比2。」

今年初《病人自主權利法》正式上路,但因小腦萎縮症等三項重大疾病未被納入,引來病人自主研究中心帶著家屬和患者現身陳情。

鏡頭前,一位媽媽詢問罹患小腦萎縮症、無法言語的女兒,希不希望在病程最後,不再進行無效醫療;癱坐在輪椅上的女孩勉強舉起一根手指,比出「1」。

在台灣,至少有四百個「企鵝家族」(小腦萎縮症別稱)。此系列報導中,壹週刊用三個月走進三位照顧者的家庭──高雄的阿娟、台中的林秀成、新竹的邵淑華,感受到他們在治療上的無力感,經濟、長照的負擔、傳宗接代的抉擇,以及承受「家族被詛咒」的異樣眼光。

「如果可以,我們還想幫助其他人」,三個照顧者都這麼說。看著他們笑裡的苦,我們不禁想問,社會福利體系為他們做了甚麼?他們何時得以喘息?照顧長路之後,他們又如何面對未來?

曾經,知名日本電影《一公升的眼淚》中小腦萎縮症女主角的故事,讓許多人動容落淚。但對這些家庭而言,《一公升的眼淚》不是140分鐘的電影,而是數十年的真實生活。

如果你曾為電影《一公升的眼淚》感動,現在請再帶著一公升的關懷,和壹週刊一起看看這些眼淚與勇氣交織的生命故事 。

監製:陳建勳   製作人:謝祝芬
採訪撰文:謝祝芬
攝影:吳致碩、許鴻財、蔣煥民
影片:黃威勝、吳致碩
設計:許哲源

那些撐著搖擺企鵝的人們
那些撐著搖擺企鵝的人們

高雄阿娟的婆婆發病30年後往生,9年前她的先生也發病。扛過半生照護重擔的公公說,如果沒有阿娟,整個家不知道怎麼面對未來,但問阿娟,她卻不太願多想。

台中的林秀成,照顧遺傳小腦萎縮症的妻子長達31年,後來,妻子走了,二個事業有成的兒子又陸續出現小腦萎縮症狀。

新竹的邵淑華是,家中三姊弟唯一沒被遺傳的一個,原本在職場有自己舞台的二個弟弟陸續發病,讓她不得不辭去工作,帶著弟弟四處擺攤。

三個家庭三個故事,卻因為同屬企鵝家族,而面臨了同樣的難題……

企鵝坦白講

【企鵝坦白講—妻子篇】

那天若到,公公要我再去嫁

明明知道名岳遺傳了小腦萎縮症,阿娟還是嫁了。別人說她是愛到卡慘死,她說不是沒有掙扎,也怕自己沒有能力負擔,但既然決定,就願陪另一半走完人生路。

公公對她說,如果那天到來,妳一定要再找個人來愛妳;但她說,我有我的辛苦,先生有先生的難處,「我和他約定好,就陪他一路玩到掛。」

【企鵝坦白講—丈夫篇】

大雨中,我為妻子主持告別式

親自主持妻子的告別式,聽來離經叛道,但照顧妻子三十年的高博湧認為那是他表達愛的方式,「我相信妻子在天上聽到了,也知道我有多愛她。」

太太生前,他為了替她尋回健康,耗費不只2千萬元;為了不讓她被困住,他揹她出國旅行。因為在他心裡,太太永遠是高中那個最漂亮的校花。

【企鵝坦白講—丈夫篇】

如果可以,讓我到派出所睡一晚

人人都怕被帶進派出所,林秀成卻拜託警察把他帶走。因為累,他只想有個地方睡上一覺。

妻子無法接受罹病,總懷疑他有女人。最嚴重時,林秀成陪著進女子精神病房住了三十三天。太太抓他打他,他還手,警察來了,他的無奈,連警察看了都說「若心情不好就到派出所來喝酒。」

【企鵝坦白講—姐姐篇】

不需高富帥,我也想披嫁紗

穿上漂亮的嫁紗,是很多女孩的夢想,邵淑華也一樣,很想組織屬於自己的小家庭。

但自從罹患小腦萎縮症的媽媽過世後,二個弟弟陸續發現被遺傳。她從過去那個想逃走的叛逆女孩,到辭去工作、返家扛起照顧和創業的重擔。她說:「我曾想過,為什麼不是我,而都是家裡的男生呢?」

遺傳率50% 尚無有效藥物

搖搖晃晃,走起路來像喝醉酒一樣,小腦萎縮症病友又被稱為搖擺企鵝。

無奈的是,遺傳型病友遺傳給子女的機率為50%,且屬於罕見疾病,目前尚無有效藥物,病友只能針對藥物、復健等方式延緩病程,無法根治。

散發病例增多 疑與酒精藥物有關

小腦萎縮症以遺傳為主,罹病機率無性別之分;又因發病常在青壯年,病友往往無法繼續工作,讓家計陷入困境。

然而,近年不具遺傳基因的散發型病友增多,遺傳型與散發型病友比例從過去的8比2,增至6比4;散發型病友不少有酗酒或使用毒品經驗,足見過量飲酒及毒品也可能導致搖擺企鵝的發生。

企鵝病友新增人數比例2001-2006年
企鵝病友新增人數比例2009-2013年
企鵝病友新增人數比例2014-2018年
註:以中華小腦萎縮症病友協會年度間入會資料為主
小腦部位圖

「車子故障,又不能換車,那就好好保養吧!」

目前小腦萎縮尚無藥可治,只能透過藥物、運動、營養照護和心理陪伴,延緩病程。但醫界也感嘆,因此病屬於罕病,藥廠研發意願普遍不高,雖然醫療技術可進行胚胎篩檢,讓病友生育健康下一代,但在費用和不願冒險的前提下,病友普遍意願不高。

遇到走路搖搖晃晃、講話不清楚的企鵝病友時,你會迴避會害怕嗎?

如果會,請不要自責,因為就算是志工,也無法全然沒有忌諱。

擔任企鵝家族志工19年的黃林綉鏈,從病友家屬到全職志工,對這樣的反應雖無奈,卻能理解。但她也希望,如果大家如能再靠近一點,就會發現,他們真的只是病了,不是被詛咒,更不會傳染。

他載病友開在路上,卻被一部車橫前攔下。

他想罵人,她卻說「送你們一部車好不好?」有愛的人不只一個,還有人月月寄來發票,讓他感動不已……

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